Contattaci: +39 338 2806430 | 0633250970 | e-mail: amip.onlus@yahoo.it - info@assoamip.net

AMIP O.N.L.U.S. Via Ardea 1/B - 00183 Roma

La Malattia

Ipertensione Polmonare: Impariamo a conoscerla

 

Per ipertensione polmonare si intende un aumento della pressione nel circolo polmonare. La circolazione polmonare ha come funzione quella di consentire l’ossigenazione del sangue venoso.

 

Il sangue proveniente da tutti gli altri organi raggiunge la parte destra del cuore e da qui viene pompato attraverso il circolo polmonare per permettere gli scambi gassosi al livello della componente aerea del polmone (alveoli). Per consentire che questi scambi avvengano in modo efficiente la superficie di contatto tra i piccoli vasi polmonari (capillari) e gli alveoli è molto ampia (circa 70m2, le dimensioni di un piccolo appartamento!), ed è questo il motivo per cui la pressione nel circolo polmonare è circa otto volte più bassa rispetto alla circolazione sistemica (che porta il sangue a tutti gli altri organi: cervello, muscoli, pelle, reni, intestino).
Le malattie respiratorie possono causare un aumento della pressione polmonare, ma le forme più severe di ipertensione polmonare sono provocate da malattie che colpiscono direttamente il sistema vascolare polmonare (embolie polmonari ripetute, l’ipertensione polmonare primitiva e le forme “associate” a malattie come la sclerodermia, le cardiopatie congenite, infezioni da HIV, malattie del fegato).

 

a

 

In queste malattie i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coagulazione del sangue al loro interno, causando una severa riduzione dell’albero vascolare polmonar (effetto potatura, vedi figura 1) e un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue.
Spesso la pressione in arteria polmonare può aumentare di 3-4 volte rispetto i valori normali.In questa situazione la parte destra del cuore si adatta con difficoltà all’aumentato carico lavorativo, tende a dilatarsi e può non essere in grado di pompare una adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare. I sintomi sono aspecifici, e frequentemente la diagnosi viene fatta tardivamente quando il paziente è fortemente limitato nelle sue attività quotidiane. I pazienti lamentano difficoltà respiratorie (affanno per sforzi lievi e talvolta a riposo), stanchezza, ritenzione di liquidi (gonfiore alle caviglie), pesantezza all’addome (gonfiore del fegato, accumulo di liquido nell’addome).

Sino a qualche anno fa l’unica terapia era costituita dai calcioantagonisti (un tipo di vasodilatatori) ma l’efficacia è limitata solo ad una piccola percentuale di pazienti (20-25%). L’unica speranza per gli altri pazienti era il trapianto polmonare o cuore-polmone sino all’introduzione nella pratica clinica di farmaci innovativi che hanno migliorato la qualità di vita dei pazienti, allungando la sopravvivenza.
In Italia si può stimare che vi siano circa 3000 pazienti con Ipertensione Polmonare severa (comprendendo sia la forma primitiva, sia quelle associate), ma solo una parte di loro è in trattamento presso centri specializzati. E’ quindi importante un’opera di sensibilizzazione dei medici che trattano patologie che si associano ad Ipertensione Polmonare, per consentire l’invio dei pazienti con sospetta Ipertensione Polmonare nei centri che possano garantire una diagnosi tempestiva ed un trattamento adeguato.

 

Terapie per l’ipertensione polmonare

Negli ultimi quindici anni la terapia dell’ipertensione polmonare si è arricchita di diversi farmaci soprattutto per i progressi ottenuti nelle forme di ipertensione arteriosa polmonare. Nelle forme di ipertensione polmonare secondaria ad altre patologie si tenta di risolvere la malattia di base, senza utilizzare farmaci specifici; invece nelle forme di ipertensione arteriosa polmonare si attua una terapia convenzionale (diuretici, anticoagulanti, digossina, calcioantagonisti, ossigeno) ed una terapia specifica che agisce su un alterato funzionamento delle cellule che costituiscono la parete del vaso polmonare (cellule endoteliali).
Attualmente i farmaci specifici appartengono a tre differenti classi: prostanoidi, antagonisti recettoriali dell’endotelina, inibitori della fosfodiesterasi-5.
I prostanoidi (Epoprostenolo, Treprostinil, Iloprost) sono sostanze con azione vasodilatante, antiproliferativa e antiaggregante, simili alla prostaciclina che viene fisiologicamente prodotta dalle cellule che rivestono la parete interna del vaso. Attualmente sono i farmaci più efficaci a disposizione e sono utilizzati nei casi più gravi. La loro somministrazione avviene attraverso dispositivi di infusione complessi che utilizzano vie e modalità differenti (l’epoprostenolo per via endovenosa continua, il treprostinil per via sottocutanea continua, l’iloprost per via inalatoria).
Gli antagonisti recettoriali dell’endotelina (Bosentan, Ambrisentan) sono farmaci che tendono a bloccare gli effetti deleteri dell’endotelina, sostanza normalmente prodotta nel nostro organismo e che, interagendo con due recettori ET-A ed ET-B, svolge un’importante azione vasocostrittrice e stimolante la replicazione cellulare. Nei malati di ipertensione polmonare è stato documentato un aumento della sua quantità nel circolo sanguigno. Il Bosentan agisce bloccando sia i recettori ET-A che ET-B, l’Ambrisentan è selettivo solo per i recettori ET-A. Entrambi i farmaci sono efficaci dal punto di vista clinico ed emodinamico; la loro somministrazione avviene per via orale. I pazienti in trattamento con gli antagonisti recettoriali dell’endotelina devono sottoporsi a periodici controlli della funzione epatica per la possibilità di effetti avversi.
Gli inibitori della fosfodiesterasi-5 (Sildenafil, Tadalafil) sono farmaci che aumentano gli effetti dell’ossido nitrico (NO), sostanza normalmente presente nel nostro organismo che svolge un potente effetto vasodilatatore e antiproliferativo. Entrambi i farmaci sono efficaci dal punto di vista clinico ed emodinamico; la loro somministrazione avviene per via orale; per il sildenafil è stata recentemente approvata anche la somministrazione endovenosa.

Gli stimolatori della guanilato-ciclasi solubile agiscono attivando l’enzima guanilato ciclasi solubile (sGC), responsabile della produzione del GMP ciclico, una piccola molecola che provoca vasodilatazione e riduce la proliferazione delle cellule muscolari nella parete del vaso.
L’approccio terapeutico attuale è quello di iniziare la terapia specifica con un farmaco orale (Bosentan, Ambrisentan, Sildenafil e Tadalafil) quando il paziente è in condizioni cliniche ed emodinamiche stabili ed iniziare una terapia di combinazione tra farmaci orali o aggiungere i prostanoidi quando la terapia iniziale non ha dato i risultati sperati o quando vi è una importante compromissione clinica ed emodinamica sin dall’inizio.
Il problema emergente è che molti “centri” sono in grado di iniziare la terapia orale ma solo pochi “centri esperti” sanno gestire le terapie più complesse (prostanoidi) con il rischio per i pazienti di non aver accesso a tutte le terapie disponibili. È quindi importante un’opera di sensibilizzazione dei medici per consentire l’invio dei pazienti in centri esperti che possano garantire una diagnosi tempestiva e soprattutto un trattamento adeguato.

 

Troverete più avanti il link per scaricare la spiegazione aggiornata al 2012 delle terapie esistenti sul manuale “Convivere con l’Ipertensione Polmonare”, al capitolo “Trattamento dell’Ipertensione Polmonare”.

 

 

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato. I campi obbligatori sono contrassegnati *