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Di solito, i pazienti affetti da ipertensione polmonare lamentano sintomi quali affanno (dispnea) ed eccessiva stanchezza, a volte ritenzione di liquidi con conseguenti edemi declivi e pesantezza all’addome. I sintomi possono manifestarsi durante lo svolgimento di esercizi leggeri o più semplicemente durante una passeggiata, ma a volte anche a riposo. Questi sintomi vengono descritti come “non specifici”, perché possono essere causati anche da altre malattie e non soltanto dall’IP. Pertanto, è abbastanza difficile diagnosticare l’IP nella fase iniziale. Spesso intercorre un lungo lasso di tempo tra la prima visita dal medico e il momento in cui il paziente riceve le cure specialistiche presso l’ospedale. Non esiste un test diagnostico unico che indichi in modo preciso la presenza di IP; nell’indagare l’origine dell’affanno, dunque, è importante prendere in considerazione tutte le malattie che vi sono associate, come le malattie del cuore e dei polmoni. Il processo di indagine che porta all’esclusione di altre malattie che possono provocare affanno va sotto il nome di diagnosi differenziale. Per i pazienti con sospetta IP vi sono vari test iniziali da intraprendere per poter confermare la diagnosi. La storia della malattia attuale, l’anamnesi, la storia familiare, i farmaci assunti in passato ed attualmente, debbono tutti essere discussi nel primo colloquio tra il paziente e l’èquipe di specialisti. Durante la prima visita occorre fare un esame generale delle condizioni fisiche del paziente. Altri test utilizzati nella valutazione del paziente con sospetta IP possono comprendere:

  1. Elettrocardiogramma (ECG);
  2. Radiografia del torace (RX del torace);
  3. Ecocardiogramma (Eco);
  4. Prove di funzionalità respiratoria (PFR);
  5. Test sotto sforzo e test cardio-polmonare;
  6. Scintigrafia polmonare ventilatoria e perfusionale;
  7. Tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRTC);
  8. Risonanza magnetica (RMN);
  9. Angiografia polmonare;
  10. Cateterismo cardiaco.

Nel corso dei vari test è possibile avere indicazioni che portano a diagnosticare o anche ad escludere l’IP. A seconda dei risultati, l’équipe di medici potrà decidere di tentare un approccio diverso nelle ulteriori indagini.

 

Elettrocardiogramma (ECG)

L’elettrocardiogramma è un esame non invasivo che viene utilizzato per registrare l’attività elettrica del cuore. È un test semplice e rapido, la sua esecuzione richiede pochi minuti mentre il paziente è sdraiato supino, in condizioni di riposo. Il merito della sua scoperta va ascritto a William Einthoven, un fisiologo tedesco, che nei primi anni del ‘900 sviluppò la tecnica ancora oggi utilizzata nella pratica clinica. Quando il cuore viene stimolato elettricamente, si contrae. Lo stimolo elettrico viene prodotto da cellule cardiache specializzate ad iniziare e a condurre (sistema di conduzione) tale segnale. Normalmente lo stimolo elettrico inizia in un punto localizzato nella parete superiore dell’atrio destro, il nodo seno-atriale, e poi si diffonde prima agli atri e poi ai ventricoli. L’elettrocardiogramma registra la formazione e la conduzione degli impulsi elettrici che stimolano la contrazione cardiaca. L’ECG viene registrato grazie a sensori (elettrodi) collocati sulla cute del paziente, posti in vari punti del torace, delle braccia e delle gambe. Tali elettrodi sono collegati ad un dispositivo che misura il voltaggio. In un paziente con ipertensione polmonare l’ECG può mostrare segni di sovraccarico dell’atrio e/o del ventricolo destro.

 

Radiografia del torace (RX del torace)

La radiografia del torace è il risultato del passaggio di raggi X nel corpo e permette di visualizzare sia i polmoni sia la forma e le dimensioni del cuore. L’apparato respiratorio, da un punto di vista radiologico, ha una situazione di privilegio rispetto agli altri apparati, contiene in prevalenza aria la quale determina un contrasto naturale in grado di evidenziare, con il semplice esame diretto, molti particolari della sua stuttura. La radiografia si effettua con il paziente in posizione eretta tra un pannello ed una lastra fotografica, su cui verrà impressa e sviluppata l’immagine. Normalmente sono necessarie due diverse proiezioni del torace. In particolare si ricorre ad una proiezione postero-anteriore (il fascio di raggi X penetra dal dorso e fuoriesce dal petto del paziente, che poggia direttamente sulla cassetta radiografica) e ad una latero-laterale. Il risultato di questo esame è un radiogramma, in cui le parti più scure o radiotrasparenti (colore nero) sono quelle con il maggior contenuto di aria, mentre le aree più tendenti al bianco o radiopache sono quelle occupate dagli organi (cuore, vasi sanguigni, ecc.) o da strutture con una maggiore densità rispetto all’aria. Questo esame può fornire indizi sulla presenza di varie patologie che possono causare affanno (enfisema o fibrosi polmonare) oppure può mostrare anomalie a carico del cuore e del circolo polmonare, alcune delle quali indicative d’ipertensione polmonare. Tuttavia, molti pazienti con IP in fase iniziale hanno una radiografia del torace normale. Invece, nelle fasi più avanzate della malattia si può osservare un ingrandimento delle sezioni destre del cuore, dovuto al sovraccarico di lavoro a cui è sottoposto il ventricolo destro a causa dell’aumento di pressione in arteria polmonare. Si può osservare anche una dilatazione dell’arteria polmonare e dei suoi rami principali a cui segue un restringimento dei rami più periferici (aspetto “ad albero potato”). In ogni caso, per arrivare ad una diagnosi più precisa, sono necessari test diagnostici più accurati, che permettano di visualizzare meglio il parenchima e la circolazione polmonare.

 

Ecocardiogramma (ECO)

L’ecocardiogramma è un esame che permette la visualizzazione del cuore, utilizzando gli ultrasuoni (onde acustiche con frequenza superiore a 20.000 cicli/secondo, quindi non udibili all’orecchio umano). Il prefisso “eco” deriva dal fatto che l’immagine ottenuta da questo test dipende dalla componente del fascio ultrasonoro che viene riflessa dall’organo o dai tessuti corporei. L’ecocardiogramma permette di ottenere informazioni morfologiche (dimensioni delle camere cardiache, spessori parietali, forma e movimento delle strutture valvolari, difetti congeniti del cuore) e funzionali (contrattilità dei ventricoli, flussi di sangue attraverso le valvole, volume del sangue espulso ad ogni battito) spesso determinanti ai fini diagnostici. Può essere effettuato a riposo o sotto sforzo e può essere trans-toracico o trans-esofageo a seconda di quali informazioni si vogliono ricavare. L’ecocardiogramma trans-toracico si esegue utilizzando un gel per la trasmissione degli ultrasuoni, che vengono emessi da una piccola sonda (trasduttore) che viene posizionata sul torace del paziente. Le onde sonore emesse dal trasduttore vengono riflesse dalle strutture del cuore e dei vasi e vengono di nuovo captate dal trasduttore che le trasforma in immagini, visibili in un monitor. Per valutare l’ipertensione polmonare si esegue un ecocardiogramma trans-toracico con il paziente sdraiato sul fianco. Con questo esame si può avere una stima della pressione sistolica in arteria polmonare (PAPs) valutando la velocità del rigurgito del sangue attraverso la valvola tricuspide non continente (insufficienza valvolare). Il valore della stima della pressione sistolica in arteria polmonare non va confusa con il valore medio della pressione in arteria polmonare (PAPm) misurato con il cateterismo cardiaco destro. I vantaggi di questo esame sono la sua assoluta innocuità, la praticità e rapidità di esecuzione, il costo globale contenuto. Il difetto principale è la dipendenza del risultato dalla perizia dell’operatore.

 

Test di funzionalità respiratoria (spirometria)

La spirometria è un test che fornisce informazioni sulla quantità di aria che i polmoni riescono a ventilare, cioè a spostare al loro interno (inspirazione) e all’esterno (espirazione). Questo esame permette di distinguere tra malattie polmonari ostruttive, che determinano un aumento della resistenza delle vie respiratorie al passaggio dell’aria, e malattie polmonari restrittive, nelle quali qualcosa interferisce con l’espansione dei polmoni. I pazienti con ipertensione polmonare possono non avere nessuna alterazione delle prove di funzionalità respiratoria ad eccezione di una severa riduzione della capacità di diffusione di un gas, l’anidride carbonica (CO). Questo parametro è indice di una compromissione dei vasi del polmone, tipica dell’ipertensione polmonare.

 

Test da sforzo (test cardiopolmonare e test dei 6 minuti)

Solitamente i pazienti con IP vengono sottoposti a diversi tipi di esercizio fisico. Ci sono vari test che servono a verificare se c’è una ridotta tolleranza allo sforzo e che, a volte, forniscono indicazioni sulle cause dei sintomi manifestati dal paziente. Nei casi di IP, questi test vengono spesso utilizzati per misurare la tolleranza allo sforzo del malato all’inizio di una terapia e per vedere se quest’ultima migliora o peggiora nel tempo. In alcuni casi l’esercizio viene eseguito su un tappeto rotante o su una bicicletta fissa, indossando una maschera su naso e bocca (test cardiopolmonare). Questo esercizio permette ai medici di misurare l’utilizzo di ossigeno da parte del paziente, e indica il livello di efficienza del sistema cardiovascolare e respiratorio nell’ossigenare il sangue e nel trasportare l’ossigeno verso i muscoli. Il test da sforzo può inoltre aiutare a individuare la presenza e la gravità di malattie coronariche ed altre disfunzioni del cuore. Il test della marcia dei 6 minuti valuta la massima distanza percorribile dal paziente in 6 minuti. Pur non essendo un test diagnostico specifico, se utilizzato insieme ad un’attenta valutazione della storia e delle condizioni fisiche del paziente, può servire a misurare la sua capacità di esercizio e a determinare il suo stato funzionale durante il trattamento medico. Lo “Shuttle Test” è simile al test del cammino di 6 minuti, ma la persona deve camminare avanti e dietro in un percorso di 10 metri a velocità sempre maggiori, fino a quando non accusa dispnea. Durante queste prove ai pazienti viene spesso richiesto di indossare un saturimetro collocato o sul dito della mano o sul lobo dell’orecchio, per misurare la quantità di ossigeno nel sangue. Infatti in caso di IP i livelli di ossigeno possono ridursi al di sotto della norma nel corso dell’esercizio fisico. In conclusione i test sotto sforzo forniscono ai medici indicazioni sulla gravità della malattia e costituiscono uno strumento per verificare l’efficacia della terapia.

 

Scintigrafia polmonare perfusionale e ventilatoria

Lo studio della ventilazione e perfusione del polmone tramite scintigrafia ha un ruolo importante nello studio della sospetta presenza di emboli nelle diramazioni delle arterie polmonari. Gli emboli polmonari sono nella maggior parte dei casi degli aggregati di piastrine e fibrina che si sono formati nelle vene degli arti inferiori ed hanno raggiunto la circolazione polmonare. La presenza di coaguli nei polmoni può causare l’IP ma non ne rende certa la diagnosi; pertanto l’embolia polmonare può avere un ruolo significativo sulla decisione di effettuare ulteriori indagini. La scintigrafia polmonare è condotta in due fasi: la prima, ventilatoria, fornisce indicazioni sulla ventilazione regionale polmonare e la seconda, perfusoria, serve a misurare il flusso del sangue (perfusione) in tutte le zone del polmone. Nella fase di ventilazione il paziente, attravero una maschera, inspira gas radioattivi con particelle di dimensioni sufficientemente piccole da consentire il deposito negli spazi alveolari. Poi la scansione dei polmoni permette di individuare la posizione di tali particelle (radioisotopi). Il dosaggio della sostanza radioattiva utilizzata è molto basso. Nella fase di perfusione al paziente viene posta una piccola ago-cannula in una vena dell’avambraccio, che permette di iniettare aggregati di sieroalbumina umana marcata, i quali, in ragione del loro diametro, embolizzano in ciascun segmento polmonare in modo proporzionale al flusso ematico. Mentre il sangue scorre nei polmoni la macchina fa una scansione che serve ad individuare le posizioni delle particelle radioattive. Il test di scansione V/Q produce una serie di immagini, che mostrano i polmoni da diverse angolature, che aiutano i medici ad osservare la regolarità del flusso d’aria e di sangue. In condizioni normali si ha distribuzione uniforme in tutti i segmenti polmonari. In condizioni di alterata ventilazione o perfusione si osservano aspetti lacunari segmentari o non segmentari. I risultati vengono classificati come probabilità bassa, media o alta di embolia polmonare.

 

Tomografia Computerizzata ad Alta Risoluzione (HRTC) e Angio-TC

Con la TC (tomografia computerizzata) si ottengono immagini molto più dettagliate rispetto alle normali radiografie. Con questa tecnica l’immagine è costruita in base all’attenuazione di un fascio di raggi X in infinite traiettorie attraverso lo strato corporeo in studio. Pertanto uno scanner TC è un particolare tipo di strumento a raggi X che, invece di inviare un singolo fascio di raggi X attraverso il corpo come nelle normali radiografie, invia vari fasci simultaneamente e da diverse angolazioni. Questo permette di ottenere una migliore visualizzazione delle strutture corporee. I raggi X attraversano il corpo ed il loro assorbimento è misurato dal dispositivo. Un computer utilizza queste informazioni per calcolare la densità relativa del tessuto esaminato. Ogni gruppo di misurazioni fatte dallo scanner è una sezione sottilissima del corpo (in questo caso del torace del paziente). Il computer elabora i risultati e proietta sul monitor un’immagine bidimensionale. Questo esame viene utilizzato anche per escludere alcune malattie comuni dei polmoni che potrebbero essere la causa dell’affanno, come l’enfisema o la fibrosi. Durante il test il paziente si sdraia su un letto, mentre la parte del corpo da esaminare viene posta nell’apertura dello scanner (un anello del diametro di circa 1,5 m). Il letto si sposta in modo da permettere l’acquisizione delle varie sezioni del corpo che devono essere studiate. In alcuni casi, prima del test, può essere iniettato nel sangue dei pazienti un mezzo di contrasto che viene utilizzato per evidenziare i vasi sanguigni del corpo, ed in particolare quelli polmonari, e permette di individuare eventuali anomalie di riempimento. L’iniezione del mezzo di contrasto avviene per mezzo di un’agocannula inserita in una vena dell’avambraccio. Una minoranza di pazienti può risultare allergica al mezzo di contrasto, quindi prima di effettuare il test, bisogna sempre comunicare eventuali reazioni allergiche precedentemente verificatesi. Il tempo necessario per il test dipende dal numero di immagini da registrare e dalle diverse angolature richieste. L’impiego della TC nello studio della patologia polmonare è ampiamente giustificato dai numerosi vantaggi che la tecnica offre. Rispetto alla RX del torace permette di visualizzare rilievi anatomici con precisione maggiore, consente di evidenziare lesioni collocate in distretti anatomici non bene esplorabili, permette di identificare e definire lesioni anche molto piccole. L’esame non causa nessun tipo di dolore, ma un fattore di cui tener conto è che comporta l’emissione di maggiori quantità di raggi X rispetto ad una radiografia normale, pertanto pur essendo un’indagine accurata nello studio del tessuto e della circolazione polmonare è bene utilizzarla solo in casi di reale necessità diagnostica. In conclusione l’RX del torace ha ruolo importante, di prima istanza, nel riconoscere o almeno nel sospettare l’esistenza di numerosi tipi di patologie, ma la TC occupa un ruolo di assoluto rilievo nel confermare ed approfondire le diverse patologie.

 

Risonanza Magnetica Nucleare (RMN)

La RMN non fa uso di radiazioni ionizzanti (come l’RX e la TC), ma utilizza onde magnetiche e radiofrequenze. L’assenza di radiazioni permette di ripetere la procedura senza grandi problemi. Inoltre non sono noti pericoli o effetti collaterali causati dalla RMN. L’esame inizia con il paziente sdraiato all’interno di un magnete a forma di cilindro che invia onde-radio attraverso il corpo. Lo scanner raccoglie questi segnali ed un computer li trasforma in immagini. Lo scanner RMN può fotografare quasi tutti i tessuti del corpo, comprese le parti circondate dal tessuto osseo. Durante il test un mezzo di contrasto può essere iniettato per rendere le immagini più visibili. Il mezzo di contrasto si differenzia da quello utilizzato nella TC per il minor profilo di tossicità e il maggior profilo di sicurezza. La differenza tra un tessuto normale ed uno anormale è spesso molto più chiara con la RMN che non con la TC. Tra le indagini per l’IP, la RMN è in grado di mostrare il cuore ed anche i grandi vasi sanguigni nel tessuto circostante. Inoltre rende possibile l’individuazione di alcuni difetti del cuore presenti sin dalla nascita. La risonanza magnetica può essere fatta in regime ambulatoriale ed il paziente può tornare a casa subito dopo l’esame. Durante il test è importante rimanere completamente immobili. Come per la TC, l’esame potrebbe causare una sensazione di claustrofobia. I pazienti che temono questi effetti devono parlarne con il medico, che potrà decidere di dare loro un calmante. Inoltre, essendo sottoposti ad un campo magnetico molto potente durante la RMN, i pazienti non devono indossare gioielli nè altri oggetti metallici e devono avvertire il personale medico che effettua l’esame dell’eventuale presenza di apparecchi elettrici come cellulari o pacemaker e di altri metalli nel corpo come chiodi chirurgici o protesi. Il campo magnetico generato dallo scanner può danneggiare le pompe da infusione utilizzate per il Flolan o il Remodulin. Pertanto è sempre bene assicurarsi che il personale sia informato del fatto che si indossi una pompa. Non bisogna mai dare niente per scontato!

 

Angiografia polmonare

Alcuni pazienti con IP vengono sottoposti ad angiografia polmonare. Questo test invasivo può essere utilizzato quando i risultati della scintigrafia polmonare o della angio-TC non sono stati esaustivi. L’angiografia polmonare è il miglior test disponibile per la diagnosi di eventuali ostruzioni trombotiche al livello del circolo polmonare. Durante l’esame il paziente si sdraia su un tavolo attrezzato per la scansione con raggi X e viene monitorizzato tramite elettrocardiogramma. Un tubicino (catetere), sottile e flessibile, viene inserito nella vena femorale attraverso un ago. Un operatore guardando il monitor posiziona il catetere nell’arteria polmonare e inietta una soluzione di contrasto che serve a rendere le arterie del polmone maggiormente visibili. L’angiografia polmonare produce una serie di immagini a raggi X altamente dettagliate (chiamate angiogrammi) dell’arteria polmonare e delle sue diramazioni. Il medico analizza le immagini al fine di individuare eventuali anomalie, come la presenza di apposizioni trombotiche (coaguli di sangue) o altri segni di patologie polmonari. Una piccola minoranza di pazienti che si sottopone all’angiografia polmonare può risultare allergica al mezzo di contrasto usato a causa del suo contenuto di iodio. Pertanto è buona norma che soggetti che hanno già sviluppato, in passato, questo tipo di reazioni lo facciano presente al medico. Inoltre le donne in gravidanza devono informarsi sui rischi dei raggi X per il feto. Ad ogni modo il rischio che i raggi X siano dannosi per il paziente è molto basso e le moderne apparecchiature sono costruite per fornire immagini di elevata qualità utilizzando dosi minime di radiazioni.

 

Cateterismo cardiaco destro

Il cateterismo cardiaco destro permette una misura diretta della pressione vigente nelle varie “camere” cardiache, nell’arteria polmonare, nel microcircolo polmonare e fornisce informazioni sulla quantità di sangue espulso dal ventricolo destro. Il test comporta il ricovero del paziente in ospedale per qualche giorno. Se il paziente è sottoposto a terapia anticoagulante con warfarin (un farmaco che rallenta la coagulazione del sangue) occorre sospendere temporaneamente la somministrazione qualche giorno prima; questo serve ad evitare il verificarsi di emorragie durante la procedura. A volte oltre al cateterismo cardiaco destro è necessario effettuare un cateterismo cardiaco sinistro per permettere all’équipe medica di ricercare eventuali malattie congenite o di valutare anomalie nel lato sinistro del cuore (malattia della valvola mitrale, malattie coronariche, ecc). Il cateterismo cardiaco destro è l’esame fondamentale che permette di confermare o escludere la diagnosi di IP e di valutare la sua gravità. Inoltre permette di individuare la presenza di altre patologie che possono essere la causa dell’ipertensione polmonare. Poco prima dell’inizio della procedura al paziente viene somministrato un sedativo. I pazienti adulti normalmente non ricevono anestesia generale, che può essere invece necessaria per i bambini. Il paziente è collegato in maniera costante ad un monitor ECG e ad un saturimetro (che misura i livelli di ossigeno nel sangue); anche la pressione arteriosa sistemica è monitorata. Al paziente, sdraiato e fermo, viene inserito un catetere nella vena femorale o nella vena giugulare. Il catetere è sospinto lentamente verso l’atrio destro, quindi nel ventricolo destro e poi nell’arteria polmonare. Il catetere è un tubicino lungo circa un metro e sottile come uno spaghetto; contiene tre o quattro lumi al suo interno che permettono di misurare la pressione del sangue in diversi punti. Il posizionamento del catetere avviene grazie ad una visualizzazione, tramite raggi X, su un monitor. La pressione viene registrata di continuo tramite alcuni sensori posti sull’estremità del catetere, così come viene registrata la gittata cardiaca, ovvero la quantità di sangue espulso dal cuore ad ogni ciclo cardiaco. Moltiplicando la gittata cardiaca per la frequenza cardiaca si ottiene anche il valore della portata cardiaca, cioè la quantità di sangue eiettata dal cuore in un minuto. Spesso tramite il catetere vengono prelevati vari campioni di sangue, in modo da avere misurazioni specifiche dei livelli di ossigeno nelle varie parti del sistema circola torio. I prelievi di sangue servono anche a determinare la concentrazione di alcuni ormoni a livello dell’arteria polmonare.

 

Test acuto di vasodilatazione

Durante il cateterismo cardiaco si può effettuare un test acuto di vasodilatazione che valuta se le arteriole polmonari sono in grado di dilatarsi. Questo test prevede che il paziente, durante il cateterismo, inali un gas, solitamente l’ossido nitrico. Se le arteriole si dilatano in maniera significativa, le resistenze vascolari polmonari diminuiscono. Una grossa diminuzione indica che i vasi sono abbastanza elastici e hanno ancora una quota residua di vasodilatazione. Questo risultato permette al medico di decidere il tipo di terapia più adatta per il paziente.

 

Classificazione funzionale

Una volta diagnosticata l’ipertensione polmonare si valuta la gravità della malattia a seconda della capacità di eseguire sforzi fisici. Un sistema è quello di utilizzare una “classificazione funzionale” che è stata standardizzata per i pazienti cardiopatici. Questa classificazione si basa sul livello di attività che il paziente è in grado di sopportare prima di avere fastidi o sintomi.

(Classe NYHA) Classe 1: include i pazienti che non hanno nessun tipo di sintomo e per i quali le normali attività fisiche non causano fatica, palpitazioni, senso di mancanza d’aria o dolori al torace;

Classe 2: include i pazienti con lieve limitazione dell’attività fisica che accusano sintomi soltanto dopo attività superiore a quella ordinaria;

Classe 3: include i pazienti con marcata limitazione dell’attività fisica che accusano disturbi anche dopo sforzi di grado lieve;

Classe 4: include i pazienti che manifestano sintomi anche quando sono a riposo.