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Essere malati di Ipertensione Polmonare (IP) significa avere la pressione del sangue elevata all’interno dei vasi polmonari. Questo valore di pressione è diverso e non è correlato con la pressione sistemica che viene misurata da uno strumento applicato al braccio del paziente. Il sistema circolatorio è costituito da due componenti: il circolo sistemico, rifornito dal ventricolo sinistro, e il circolo polmonare, rifornito dal ventricolo destro. Il sangue povero di ossigeno e ricco di anidride carbonica, proveniente dai tessuti di tutto il corpo, torna al cuore destro tramite due grandi vene. Il sangue, dal ventricolo destro, viene espulso nell’arteria polmonare e nei capillari polmonari per permettere gli scambi gassosi a livello degli alveoli, che sono le componenti aeree del polmone. Per fare in modo che gli scambi gassosi avvengano in modo adeguato, la superficie di contatto tra i piccoli vasi polmonari (capillari) e gli alveoli è molto ampia. Per questo motivo la pressione nel circolo polmonare è circa otto volte più bassa rispetto alla circolazione sistemica che porta il sangue a tutti gli organi (cervello, muscoli, cute, reni, intestino). L’ipertensione polmonare è caratterizzata da un aumento della pressione nel circolo polmonare. Questa condizione può essere secondaria ad altre malattie: pneumopatie, malattie del cuore sinistro, tromboembolia polmonare. L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP), invece, è una malattia che progredisce con rapidità ed è causata da una diffusa ostruzione dei vasi polmonari, dovuta ad una condizione patologica che colpisce direttamente il sistema vascolare polmonare. È definita ipertensione arteriosa polmonare idiopatica quando non è possibile riconoscere alcuna causa; più frequenti sono situazioni in cui l’ipertensione arteriosa polmonare è associata ad altre patologie: malattie del connettivo (sclerodermia, lupus), del fegato (ipertensione portale), infezioni virali (HIV), cardiopatie congenite. In queste malattie i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coagulazione del sangue al loro interno, causando una notevole riduzione del circolo vascolare polmonare ed un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue; la pressione nell’arteria polmonare può aumentare di 3-4 volte rispetto ai valori normali. In questa situazione la parte destra del cuore si adatta con difficoltà al maggior carico di lavoro, tende a dilatarsi e può non essere in grado di pompare un’adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare. L’ipertensione polmonare influisce fortemente sulla vita delle persone; la stanchezza e la sensazione d’affanno (dispnea) che l’accompagnano possono compromettere fortemente lo svolgimento di una vita quotidiana normale. Le persone colpite dalla malattia lamentano difficoltà respiratorie, provano senso di affanno per sforzi lievi o addirittura quando sono a riposo. All’affanno si aggiunge il problema della ritenzione di liquidi che si manifesta, ad esempio, con gonfiore alle caviglie, senso di pesantezza all’addome e con un aumento di dimensioni del fegato. Senza diagnosi e cure l’IP è una malattia grave. Oggi, con le terapie disponibili, la prognosi è nettamente migliorata, ma un trattamento precoce rimane indispensabile. Quasi sempre, purtroppo, ci vogliono circa due anni prima di avere una diagnosi corretta ed una terapia adeguata.  

L’Ipertensione Polmonare Idiopatica e Secondaria

Se una malattia preesistente cardiaca o polmonare (come una malattia delle valvole cardiache, una cardiomiopatia, la bronchite cronica, l’enfisema, la fibrosi interstiziale) ha provocato l’IP, i medici possono dire che vi è un’ipertensione polmonare secondaria, in quanto dovuta ad un’altra malattia. Quando l’IP non è stata provocata da altre malattie conosciute, i medici la chiamano ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (in passato definita “primitiva”). In questo manuale, se non è indicato differentemente, il termine IP viene usato per indicare sia l’una che l’altra forma.  

 

Chi ne viene colpito?

Sia gli uomini che le donne possono essere affetti da IP ma la forma di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica è circa due o tre volte più comune nelle donne che negli uomini. La malattia può cominciare a qualsiasi età, alla nascita o dopo la pensione. Colpisce persone di tutte le razze. Per ragioni sconosciute di solito coinvolge maggiormente le donne in età fertile. Le forme di ipertensione polmonare secondaria ad altre patologie sono molto più diffuse rispetto alla ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.  

 

Dentro i polmoni

Il problema può cominciare nello strato di cellule (cellule endoteliali) che rivestono le piccole arterie che distribuiscono il sangue nei polmoni. Queste arterie sono dello spessore di circa un capello. Nella IAP idiopatica non sappiamo esattamente quale sia la causa che scateni il cambiamento strutturale della parete delle piccole arterie polmonari. Potrebbe essere un danno a livello delle cellule endoteliali che si “irritano” e reagiscono moltiplicandosi e producendo sostanze che causano una contrazione delle cellule muscolari che costituiscono lo strato più interno della parete. Se il danno persiste anche le cellule muscolari iniziano a moltiplicarsi. Può formarsi del tessuto fibroso che sostituisce parte della parete della piccola arteria. Sfortunatamente il processo, una volta iniziato, innesca un circolo vizioso che alimenta se stesso. In seguito a queste modifiche la circolazione sanguigna rallenta e diviene più probabile la formazione di coaguli, che renderebbero il circolo polmonare ancora più ridotto. Se immaginiamo un sistema di tubi, questo equivale a dire che il liquido deve passare attraverso tubi (vasi polmonari) più stretti e per garantire tale passaggio la pompa (il cuore) dovrà esercitare un lavoro maggiore. I vasi sanguigni in un polmone normale formano un disegno simile ad un albero con un’ ampia ramificazione che si assottiglia progressivamente verso la periferia. In una persona con IAP, il restringimento dei vasi provoca una potatura dei ramoscelli in entrambi i polmoni. L’effetto potatura della IP sulle piccole arterie dei polmoni. Di solito un paziente con IP presenterà la potatura in entrambi i polmoni.  

 

 

Dentro il cuore

Il cuore è diviso in quattro camere. La camera chiamata “ventricolo destro” pompa sangue non ossigenato dentro l’arteria polmonare, che lo porta ai polmoni dove si ossigena. Da qui il sangue attraverso le vene polmonari arriva all’atrio sinistro e riempie il ventricolo sinistro da dove viene espulso nella circolazione sistemica per raggiungere i vari organi (dove cede l’ossigeno). In caso di ipertensione polmonare, il ventricolo destro deve lavorare di più per spingere il sangue attraverso il circolo polmonare, dove il diametro dei vasi è patologicamente più stretto rispetto al normale. Quindi, come fa ogni muscolo sottoposto a molto lavoro, il ventricolo si ingrandisce e le sue pareti si ispessiscono. Ma, il ventricolo destro non essendo in grado di sopportare un carico di lavoro così grande (normalmente la pressione al suo interno è solo il 20-25% di quella del ventricolo sinistro) finisce per lavorare con meno efficienza. Quando la pressione nei polmoni diminuisce (a causa di un trattamento medico adeguato o attraverso la cura della malattia che ha provocato l’IP) il cuore tende a migliorare la sua funzione. Quando il ventricolo destro non riesce più a svolgere la sua azione di pompa può iniziare la ritenzione di liquidi, specialmente nelle gambe, nel fegato e negli spazi che circondano i polmoni. Questa situazione è chiamata “insufficienza cardiaca congestizia del cuore destro”. La pressione del sangue subisce delle variazioni ad ogni battito cardiaco. Ha un acme (pressione sistolica o massima) nel momento in cui il vaso riceve il volume di sangue e tende poi a scendere prima del battito successivo (pressione diastolica o minima). La pressione media è un valore calcolato che rappresenta la forza media che spinge il sangue in circolo. La pressione arteriosa polmonare (PAP) media di una persona sana a riposo è circa 12-14 mmHg. L’Organizzazione mondiale della Sanità ha definito l’ipertensione polmonare come un aumento della PAP media maggiore o uguale a 25 mmHg. Tale valore di riferimento non va confuso con la pressione arteriosa polmonare sistolica, che sarà espressa da un valore numerico più alto rispetto alla PAP media. Il valore di pressione polmonare non è l’unico parametro a determinare la severità della malattia, molto importante risulta la capacità del cuore destro di adattarsi e funzionare nonostante l’IP.